বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোম - কারণ, লক্ষণ এবং চিকিত্সা

সুচিপত্র:

বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোম - কারণ, লক্ষণ এবং চিকিত্সা
বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোম - কারণ, লক্ষণ এবং চিকিত্সা
Anonim

বাড-চিয়ারি সিনড্রোম

বড-চিয়ারি সিনড্রোম
বড-চিয়ারি সিনড্রোম

বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোম হল একটি রোগ যা অঙ্গের শিরাগুলির বাধার কারণে লিভারে রক্তের বহিঃপ্রবাহ এবং শিরাস্থ কনজেশন দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। রোগ প্রাথমিক এবং মাধ্যমিক হতে পারে। এটি বেশ বিরল, এটির একটি সাবএকিউট, তীব্র এবং দীর্ঘস্থায়ী কোর্স থাকতে পারে। প্যাথলজির প্রধান উপসর্গগুলি হল ডান হাইপোকন্ড্রিয়ামে তীব্র ব্যথা, যকৃতের বৃদ্ধি, বমি এবং ত্বকের হলুদ হওয়া। তীব্র আকারটি মানুষের জীবনের জন্য অত্যন্ত বিপজ্জনক, কারণ এটি কোমা এবং মৃত্যুর কারণ হতে পারে৷

যকৃতের সংলগ্ন শিরাগুলি আটকে থাকার কারণে এবং এর স্বাভাবিক রক্ত সরবরাহের জন্য দায়ী একটি সিন্ড্রোম তৈরি হয়।লিভার একজন ব্যক্তির জন্য একটি গুরুত্বপূর্ণ অঙ্গ যা সম্পূর্ণরূপে শরীরের স্বাভাবিক কার্যকারিতা নিশ্চিত করে বিপুল সংখ্যক কার্য সম্পাদন করে। এই বিষয়ে, এর রক্ত সরবরাহে কোনো ব্যর্থতা অবিলম্বে সমস্ত জীবন সমর্থন সিস্টেমকে প্রভাবিত করে এবং শরীরের সাধারণ নেশা সৃষ্টি করে।

এই রোগগত অবস্থার সবচেয়ে সম্পূর্ণ বিবরণ দিয়েছেন এমন লেখকদের নাম অনুসারে সিন্ড্রোমের নামকরণ করা হয়েছে। তারা হলেন ডাক্তার বুড (ইংল্যান্ড) এবং প্যাথলজিস্ট চিয়ারি (অস্ট্রিয়া)।

গ্যাস্ট্রোএন্টারোলজি বুড-চিয়ারি সিন্ড্রোমকে একটি বিরল প্যাথলজি হিসাবে বিবেচনা করে যা জনসংখ্যার 100,000 জনে একজনের মধ্যে ঘটে। প্রায়শই, এই সিন্ড্রোমটি 30 থেকে 50 বছর বয়সী মহিলাদের মধ্যে নির্ণয় করা হয়। পেডিয়াট্রিক অনুশীলনে, রোগটি বিরল, রোগীদের গড় বয়স 35 বছর।

বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের কারণ

বাড-চিয়ারি সিনড্রোমের কারণ বিভিন্ন।

পরিসংখ্যান নিম্নলিখিত পরিসংখ্যান নির্দেশ করে:

  • হেমাটোলজিকাল ডিসঅর্ডার ১৮% ক্ষেত্রে রোগের বিকাশ ঘটায়;
  • ম্যালিগন্যান্ট নিওপ্লাজম ৯% ক্ষেত্রে লিভারে শিরাস্থ কনজেশনে অবদান রাখে;
  • 30% ক্ষেত্রে (ইডিওপ্যাথিক রোগ) সিন্ড্রোমের বিকাশের ইটিওলজি অব্যক্ত রয়ে গেছে।

প্যাথলজির প্রধান কারণ লিভারের জাহাজ এবং এর কাঠামোগত ইউনিটের বিকাশের ক্ষেত্রে জন্মগত ব্যাধি হিসাবে বিবেচিত হয়, সেইসাথে লিভারের শিরাগুলির অবলুপ্তি এবং বিলুপ্তি।

অন্যান্য ক্ষেত্রে, নিম্নলিখিত কারণগুলি প্যাথলজির বিকাশকে উস্কে দিতে পারে:

  • পেরিটোনিয়াম এবং পেটে আঘাত, সেইসাথে অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপ যা হেপাটিক শিরাগুলির স্টেনোসিসের দিকে পরিচালিত করে।
  • যকৃতের রোগ, সিরোসিস এক্ষেত্রে বিশেষভাবে বিপজ্জনক।
  • পেরিটোনাইটিস।
  • পেরিকার্ডাইটিস।
  • ম্যালিগন্যান্ট নিউওপ্লাজম।
  • হেমোডাইনামিক ডিসঅর্ডার।
  • ভেনাস থ্রম্বোসিস।
  • কিছু ওষুধ সেবন।
  • সংক্রমণ, সহ: সিফিলিস, অ্যামিবিয়াসিস, যক্ষ্মা ইত্যাদি।
  • গর্ভাবস্থা এবং প্রসব।

এই সমস্ত কারণগুলি এই সত্যের দিকে পরিচালিত করে যে শিরাগুলির স্বাভাবিক গতিশীলতা বিঘ্নিত হয়, কনজেশন তৈরি হয়, যা সময়ের সাথে সাথে লিভারের কাঠামোগত উপাদানগুলিকে ধ্বংস করে দেয়। উপরন্তু, অঙ্গের টিস্যু নেক্রোসিস বর্ধিত ইন্ট্রাহেপ্যাটিক চাপের পটভূমির বিরুদ্ধে ঘটে। লিভার ছোট ধমনী থেকে আরও রক্ত পাওয়ার চেষ্টা করে, কিন্তু যদি বড় শিরাগুলি ক্ষতিগ্রস্ত হয়, তবে অন্যান্য শিরাস্থ শাখাগুলি তাদের উপর স্থাপিত লোডের সাথে মানিয়ে নিতে অক্ষম হয়। ফলস্বরূপ, লিভারের পেরিফেরাল অংশগুলির অ্যাট্রোফি, এর আকার বৃদ্ধি পায়। ভেনা কাভা অঙ্গের হাইপারট্রফিড টিস্যু দ্বারা আরও বেশি সংকুচিত হয়, যা শেষ পর্যন্ত এর সম্পূর্ণ বাধার দিকে নিয়ে যায়।

বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের লক্ষণ

বুড-চিয়ারি সিনড্রোমের লক্ষণ
বুড-চিয়ারি সিনড্রোমের লক্ষণ

এই সিন্ড্রোমে বিভিন্ন ক্যালিবারের ভেসেল বাধার সম্মুখীন হতে সক্ষম। বুড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের লক্ষণগুলি, বা বরং, তাদের তীব্রতার মাত্রা, সরাসরি নির্ভর করে লিভারকে খাওয়ানো কতগুলি শিরা ক্ষতিগ্রস্ত হয়েছে তার উপর। একটি শিরা ত্রুটিপূর্ণ হলে একটি লুকানো ক্লিনিকাল ছবি পরিলক্ষিত হয়। একই সময়ে, রোগী সুস্থতায় কোনও ব্যাঘাত অনুভব করেন না, রোগের প্যাথলজিকাল প্রকাশগুলি লক্ষ্য করেন না। যাইহোক, যদি দুই বা ততোধিক শিরা এই প্রক্রিয়ার সাথে জড়িত থাকে, তাহলে শরীর লঙ্ঘনের জন্য বেশ হিংসাত্মক প্রতিক্রিয়া দেখাতে শুরু করে।

রোগের তীব্র পর্যায়ের লক্ষণ:

  • হঠাৎ শুরু।
  • ডান হাইপোকন্ড্রিয়ামে এবং পেটে উচ্চ-তীব্র ব্যথার উপস্থিতি।
  • বমি বমি ভাব সহ বমি বমি ভাব।
  • চোখের ত্বক এবং স্ক্লেরা মাঝারিভাবে হলুদ হয়ে যায়।
  • লিভার আকারে বড় হয়।
  • পা প্রচুর ফুলে যায়, সারা শরীরের শিরা ফুলে যায়, ত্বকের নিচ থেকে ফুলে যায়। এটি ভেনা কাভার প্যাথলজিক্যাল প্রক্রিয়ায় জড়িত থাকার ইঙ্গিত দেয়।
  • যখন মেসেন্টেরিক জাহাজগুলি ব্যাহত হয়, রোগীর ডায়রিয়া হয়, ব্যথা পুরো পেটের গহ্বরে ছড়িয়ে পড়ে।
  • অ্যাসাইটস এবং হাইড্রোথোরাক্স সহ রেনাল ফেইলিউর রোগ শুরু হওয়ার কয়েক দিন পরে বিকাশ লাভ করে। রোগীর অবস্থা প্রতিদিন খারাপ হয়, হেমেটেমেসিস বিকশিত হয়, ড্রাগ সংশোধন সামান্য সাহায্য করে। রক্ত বমি হওয়া প্রায়শই ইঙ্গিত দেয় যে খাদ্যনালীর নীচের তৃতীয়াংশের শিরা ফেটে গেছে।

রোগের তীব্র রূপটি প্রায়শই কোমা এবং মৃত্যুতে শেষ হয়। কিন্তু সে বেঁচে গেলেও বেশিরভাগ ক্ষেত্রে সিরোসিস বা হেপাটোসেলুলার কার্সিনোমা হয়।

রোগের দীর্ঘস্থায়ী রূপটি কিছুটা আলাদাভাবে নিজেকে প্রকাশ করে এবং নিম্নলিখিত ক্লিনিকাল চিত্র দ্বারা চিহ্নিত করা হয়:

  • রোগীর সুস্থতা দৃঢ়ভাবে বিরক্ত হয় না। পর্যায়ক্রমে, তিনি দুর্বলতা এবং বর্ধিত ক্লান্তি অনুভব করেন।
  • যকৃত বড় হয়েছে।
  • রোগ বাড়ার সাথে সাথে ডান হাইপোকন্ড্রিয়ামে ব্যথা দেখা দেয়, বমি হয়।
  • এই রোগের শীর্ষ হল লিভারের সিরোসিস, তারপরে লিভার ফেইলিউর তৈরি হয়।

পরিসংখ্যান অনুসারে, রোগের দীর্ঘস্থায়ী রূপ 80% ক্ষেত্রে ঘটে। এছাড়াও, চিকিৎসা সাহিত্যে বুড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের সম্পূর্ণ রূপের বর্ণনা রয়েছে, যখন লক্ষণগুলি দ্রুত বৃদ্ধি পায় এবং রোগটি উচ্চ হারে অগ্রসর হয়। জন্ডিস এবং অ্যাসাইটিস সহ কিডনি ব্যর্থতা কয়েক দিনের মধ্যে বিকাশ লাভ করে।

রোগের সাবঅ্যাকিউট ফর্মের জন্য, রোগীর অ্যাসাইটস হয়, রক্ত জমাট বাঁধে এবং প্লীহা আকারে বৃদ্ধি পায়।

বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের নির্ণয়

একজন গ্যাস্ট্রোএন্টেরোলজিস্ট দ্বারা বাড-চিয়ারি সিন্ড্রোমের নির্ণয় করা হয়। তিনি অ্যাসাইটস এবং হেপাটোমেগালির উপস্থিতির উপর ভিত্তি করে একটি অনুমান করতে পারেন, যেখানে সর্বদা রক্ত জমাট বাঁধার পরিমাণ বৃদ্ধি পায়।

তার অনুমান স্পষ্ট করার জন্য, ডাক্তার রোগীকে আরও পরীক্ষার জন্য পাঠাবেন:

  • সাধারণ রক্ত পরীক্ষা, যা ESR বৃদ্ধি এবং লিউকোসাইটের বৃদ্ধি প্রকাশ করে।
  • কোগুলোগ্রাম প্রোথ্রোম্বোটিক সময় বৃদ্ধি নির্দেশ করবে।
  • রক্তের জৈব রসায়নে লিভারের এনজাইমের কার্যকলাপের বৃদ্ধি লক্ষণীয়।
  • লিভারের আল্ট্রাসাউন্ড আপনাকে হেপাটিক শিরাগুলির প্রসারণ, আকারে পোর্টাল শিরার বৃদ্ধি কল্পনা করতে দেয়। এটি একটি থ্রম্বাস বা শিরা স্টেনোসিস সনাক্ত করাও সম্ভব, যা অঙ্গে স্বাভাবিক রক্ত সরবরাহের সাথে হস্তক্ষেপ করে। ডপলার আল্ট্রাসাউন্ড বাতিল করা হয় না।
  • এমআরআই, সিটি, পেটের অঙ্গগুলির এক্স-রে হল ইনস্ট্রুমেন্টাল ডায়াগনস্টিক পদ্ধতি যা আপনাকে লিভারের আকার, ছড়িয়ে পড়া এবং ভাস্কুলার পরিবর্তনের তীব্রতা এবং প্যাথলজিকাল বিকাশের কারণ নির্ধারণ করতে দেয়। শর্ত।
  • এনজিওগ্রাফি এবং হেপাটো-বায়োপসি ডেটা তথ্যপূর্ণ বলে বিবেচিত হয়৷

বাড-চিয়ারি সিনড্রোমের চিকিৎসা

বাড-চিয়ারি সিনড্রোমের চিকিৎসা শুধুমাত্র হাসপাতালের সেটিংয়ে সম্ভব। থেরাপিউটিক ব্যবস্থাগুলি প্রাথমিকভাবে শিরাস্থ রক্ত প্রবাহকে স্বাভাবিক করার লক্ষ্যে। সমান্তরালভাবে, রোগের উপসর্গ নির্মূল হয়।

মেডিকেটেড চিকিৎসা

যেমন ওষুধের চিকিৎসার জন্য, এটি রোগীর জন্য শুধুমাত্র সাময়িক স্বস্তি আনতে পারে। রোগীদের শরীর থেকে অতিরিক্ত তরল অপসারণের জন্য ডিজাইন করা মূত্রবর্ধক নির্ধারিত হয়। লিভারে বিপাকীয় প্রক্রিয়াগুলিকে উন্নত করার লক্ষ্যে ওষুধের গ্রহণ দেখানো হয়েছে। Glucocorticosteroids গুরুতর ব্যথা উপশম করতে পারে। প্রতিটি রোগীকে অ্যান্টিপ্লেলেটলেট এজেন্ট এবং ফাইব্রিনোলাইটিক্স প্রবর্তনের পরামর্শ দেওয়া হয়, যা রক্তের জমাট বাঁধার রিসোরপশনকে উৎসাহিত করে, রক্তের রিওলজিক্যাল বৈশিষ্ট্য বাড়ায়।

তবে, যদি রোগীর অস্ত্রোপচারের চিকিৎসা না করা হয়, তবে শুধুমাত্র চিকিৎসা সংশোধনই 90% ক্ষেত্রে রোগীদের মৃত্যুর দিকে নিয়ে যায়।

সার্জিক্যাল চিকিৎসা

লিভারে রক্ত সরবরাহ স্বাভাবিক করার লক্ষ্যে এই অপারেশন করা হয়। যাইহোক, যদি রোগীর ইতিমধ্যেই লিভার ফেইলিউর হয়ে থাকে, বা যদি হেপাটিক শিরাগুলির থ্রম্বোসিস থাকে, তাহলে অপারেশনটি নিষেধ করা হয়।

যদি এই ধরনের জটিলতাগুলি পরিলক্ষিত না হয়, তাহলে নিম্নলিখিত ধরণের হস্তক্ষেপগুলির মধ্যে একটি সম্ভব:

  • অ্যানাস্টোমোসিস। একই সময়ে, প্যাথলজিকাল পরিবর্তনের মধ্য দিয়ে যাওয়া জাহাজগুলির অংশ কৃত্রিম দিয়ে প্রতিস্থাপিত হয়, যা রক্ত প্রবাহ পুনরুদ্ধার নিশ্চিত করে।
  • শান্টিং করা। এই ধরনের অস্ত্রোপচারের হস্তক্ষেপের সাথে, অতিরিক্ত রক্ত প্রবাহের পথ তৈরি করা হয়। সুতরাং, নিম্নতর ভেনা কাভা ডান অলিন্দের সাথে সংযুক্ত।
  • একটি লিভার প্রতিস্থাপন শরীরের কার্যকারিতা উন্নত করতে সাহায্য করে।
  • ভেনা কাভার সম্প্রসারণ বা এর প্রতিস্থাপন একটি প্রস্থেসিস দ্বারা উচ্চতর ভেনা কাভার স্টেনোসিসের সাথে সঞ্চালিত হয়।
  • যদি কোনও রোগীর অ্যাসাইটিস এবং অলিগুরিয়া প্রতিরোধী থাকে, তবে তার জন্য একটি লিম্ফোভেনাস অ্যানাস্টোমোসিস নির্দেশিত হয়৷

পূর্বাভাসের হিসাবে, এটি প্রায় সবসময় প্রতিকূল। এটি রোগীর বয়স, সহজাত রোগের উপস্থিতি, লিভারের সিরোসিসের উপস্থিতি দ্বারা প্রভাবিত হয়। যদি রোগী প্রয়োজনীয় চিকিত্সা না পায়, তবে রোগটি প্রকাশের মুহুর্ত থেকে 3 মাস থেকে 3 বছরের মধ্যে মৃত্যু ঘটে। সিন্ড্রোমটি তার গুরুতর জটিলতার জন্য বিশেষত বিপজ্জনক, যার মধ্যে রয়েছে: গুরুতর লিভার ব্যর্থতা, অভ্যন্তরীণ রক্তপাত, হেপাটিক এনসেফালোপ্যাথি। রোগের সম্পূর্ণ রূপ জীবনের জন্য খুব প্রতিকূল। প্যাথলজির দীর্ঘস্থায়ী আকারে, রোগীদের জীবনকাল 10 বছর বাড়ে, এবং সফল লিভার প্রতিস্থাপনের সাথে, 10 বছর বা তার বেশি।

প্রস্তাবিত: